診断のポイント

【1】Behçet病の診断基準を満たす(不全型または完全型)(診断基準，表1図)。

【2】急性ないし亜急性に発症した頭痛，発熱，局所神経症状〔急性型神経Behçet病(急性型NB)〕。

【3】潜在性に出現した認知症様症状，体幹失調，構語障害が進行(慢性進行型NB)。

【4】慢性進行型の約90％が男性，喫煙者，HLA-B51陽性。

症候の診かた

【1】急性型：発熱(56％)・頭痛(54％)に，種々の局所徴候(内包から脳幹の障害)を伴う。

【2】急性型で腫瘤性病変を示し，脳腫瘍との鑑別に苦慮することがある。

【3】急性型の約30％は，シクロスポリン投与中に発症している。

【4】慢性進行型：進行性の精神症状(認知症様症状・人格変化)(51％)，体幹失調(49％)，構語障害(43％)がみられる。

【1】(脳脊)髄液細胞数：