頻度
あまりみない
GL
多発性硬化症・視神経脊髄炎スペクトラム障害診療ガイドライン2023
診断のポイント
【1】急性発症。
【2】難治性の嘔吐や吃逆,片眼または両眼の視力障害,複視,運動・感覚障害,排尿障害を呈する。
【3】血清中にアクアポリン4(AQP4)抗体が存在。
【4】MRI上,視交叉に及ぶ視神経病変,長い脊髄病変,脳幹最後野に病変をきたす。
【5】障害度が強い。
症候の診かた
【1】吃逆・嘔吐:繰り返す症状により,しばしば消化器内科を受診し,内視鏡検査を中心とする精査が行われることがある。
【2】視力障害:経過中,約6割に視神経炎が出現し,その3分の1(全体の2割弱)で両側性に,霧視,視力低下,水平性半盲などがみられる(Sci Rep 11: 607, 2021)。視神経炎の約半数で眼球運動時痛を認める(Ophthalmology 126: 1385-1398, 2019)。
【3】感覚障害・疼痛:脊