診断のポイント

【1】左右非対称の上肢(または下肢)の筋力低下。

【2】緩徐もしくは階段状の進行。

【3】強い球麻痺，上位運動ニューロン徴候，顕著な感覚障害の欠如。

【4】神経伝導検査での伝導ブロックと抗GM1-IgM抗体陽性。

【5】免疫グロブリン療法による症状改善。

症候の診かた

【1】筋力低下：典型的には一側上肢遠位に始まる進行性の筋力低下で筋萎縮を伴う。罹患肢の腱反射は低下または消失する。2神経以上の支配領域の筋力低下を認めると診断確度が上昇する。

【2】易疲労性・寒冷麻痺：罹患肢の易疲労性や寒冷時の運動麻痺を伴うことが多い。

【1】神経伝導検査：伝導ブロック(もしくはその他の脱髄所見)の検出は診断の中核的な位置づけの検査所見である。しかし近位(神経叢や神経根)の伝導ブ