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重症筋無力症/ランバート・イートン筋無力症候群診療ガイドライン2022
診断のポイント
【1】小児期から老年期まで幅広く発症。
【2】70%以上が眼瞼下垂・複視などの眼症状で初発。
【3】病原性自己抗体の証明。
【4】病原性自己抗体が陰性ならば神経筋接合部障害の証明。
【5】胸部画像検査で胸腺異常の有無を確認。
緊急対応の判断基準
【1】急激な呼吸不全によって気管挿管や人工呼吸器管理が必要になった状態をMGクリーゼといい,多くの場合,嚥下・構音障害などの球麻痺も伴う。
【2】非侵襲的換気療法や気管挿管を含めた全身管理を行いながら血漿浄化療法あるいは免疫グロブリン療法を行う。
【3】転院が適切と判断した場合は,気道確保・全身管理を継続して搬送する。
症候の診かた
【1】骨格筋の疲れやすさが特徴であり,特定の筋収縮を続けると筋力が低下する。この筋力低下は休息によって回復する。
【2】初発症状として,
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