頻度
あまりみない
診断のポイント
【1】急性から亜急性の経過。
【2】疼痛を伴う軸索障害型多発単神経障害。
【3】発熱,呼吸器症状,腎障害,皮疹,関節痛などの併発。
【4】血管炎症候群のなかでも顕微鏡的多発血管炎(MPA:microscopic polyangiitis),好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA:eosinophilic granulomatosis with polyangiitis),多発血管炎性肉芽腫症(GPA:granulomatosis with polyangiitis)などの小血管炎を引き起こすANCA(antineutrophil cytoplasmic antibody)関連血管炎が基礎疾患となることが多い(Lancet Neurol 13: 67-82, 2014)。
症候の診かた
【1】感覚障害:急性から亜急性に出現,進行し,疼痛を高率に伴う。四肢に出現しうるが,上