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筋萎縮性側索硬化症

Amyotrophic Lateral Sclerosis(ALS)

永井　真貴子

（北里大学診療准教授・脳神経内科学）

頻度

あまりみない(発症率1～2.5人/10万人/年)

ＧＬ

筋萎縮性側索硬化症(ALS)診療ガイドライン2023

診断のポイント

【1】中年期以降(家族性では若年発症もある)。

【2】構音障害や一肢の筋力低下・筋萎縮で発症。

【3】進行性(他部位へ進展し広範囲に及ぶ)の筋力低下と筋萎縮をきたし，腱反射亢進や病的反射を伴う。

【4】体重減少をきたす。

【5】全体の約5％が家族性。

緊急対応の判断基準

　呼吸筋の筋萎縮により肺活量が低下し，急速にII型呼吸不全をきたすことがある。安易に高濃度酸素を投与すると意識障害が増悪するため，注意が必要である。

症候の診かた

　脳幹・頸髄・胸髄・腰仙髄の4領域に分けて，上位および下位運動ニューロン障害を評価する。

【1】上位運動ニューロン障害：下顎反射陽性，四肢腱反射の亢進，腹壁反射の消失，Hoffmann反射やBabinski反射の病的反射陽性，痙性を認める。萎縮筋の腱反射残存は

残り約2900文字

初出:今日の診断指針　第9版 発行:2025年2月

収載:医学書院 医療情報サービス（2025年9月29日　掲-ID：sin_05480-09_a003b002z0055）