診断のポイント

【1】緩徐進行性。

【2】両側性，下肢に強い運動機能障害。

【3】上位運動ニューロン徴候(痙性，腱反射亢進，病的反射陽性，膝・足クローヌス)。

【4】家族歴の有無。

【5】他疾患の除外(表1図)。

【6】遺伝子検査。

症候の診かた

【1】痙性対麻痺は臨床的に純粋型と複合型に分類される。

❶純粋型は痙性対麻痺のみ，あるいは軽度の上肢腱反射亢進，深部感覚障害，膀胱直腸障害を伴うものを含む。

❷一方，複合型はそれに加えて多彩な神経症状・神経外症状を合併する(「合併症・続発症の診断」に詳述)。

【2】歩行障害

❶両下肢の痙性による歩行障害を呈する。

❷膝関節を伸ばしたままあまり足を上げずに，内反尖足位で歩行する。

❸足趾と足の外縁で床をこすりながら歩くため，靴底の外側がすり減る傾向がある。

❹階段昇降では一般に昇りよりも降りが困難である。

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