多系統萎縮症

Multiple System Atrophy(MSA)

小野寺　理

（新潟大学脳研究所教授・脳神経内科学）

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脊髄小脳変性症・多系統萎縮症診療ガイドライン2018

診断のポイント

【1】原則，家族内に類症がない。

【2】中年期(ここがピーク)以降に緩徐発症。

【3】自律神経症状がある(経過中必ず合併)。

【4】小脳症状か，錐体外路症状がある(進行期には両者がある)。

【5】MRIで橋底部と中小脳脚，もしくは線条体の萎縮・信号強度変化がある。

緊急対応の判断基準

【1】失神の背景となる諸疾患は除外する。

【2】喘鳴は，直接的，もしくは間接的に，生命予後にかかわる可能性がある。

症候の診かた

【1】自律神経症状：大多数で認める。排尿後残尿量が100mL以上。尿意切迫性尿失禁。神経原性起立性低血圧(起立後3分以内に収縮期血圧が20mmHg以上，または拡張期血圧が10mmHg以上の低下)のいずれかを認める。

【2】小脳性失調症状：書字や構音など，獲得した熟練した無意識な運動の障害。歩行時のふらつき。

【3】錐体

初出:今日の診断指針　第9版 発行:2025年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2025年4月17日　掲-ID：sin_05480-09_a003b002z0059）