今日の診療
診断

ジストニア
Dystonia
高橋 一司
(東京都立神経病院・院長)

頻度

ときどきみる(一次性ジストニアは人口10万人あたり16.4人,二次性ジストニアを加えればさらに多い)

GL

ジストニア診療ガイドライン2018

診断のポイント

【1】持続性筋収縮による異常な運動and/or姿勢。

【2】動作特異性。

【3】感覚トリック。

【4】オーバーフロー現象。

【5】拮抗筋間の同期性の共収縮。

緊急対応の判断基準

 全身性ジストニアの急激な増悪に伴い,まれに全身の消耗・横紋筋融解・呼吸不全などを生じること(ジストニア重積,dystonic storm)があり,専門医による緊急対応が必須となる。

症候の診かた

【1】ジストニア運動and/orジストニア肢位:異常な筋収縮(ねじれ運動,振戦様運動など)が特定の姿勢や運動に際して,定型的に出現し随意運動の遂行が障害される。持続する姿勢異常(頸部ジストニアなど),体のふるえ,眼瞼けいれん,声のとぎれ,頭痛・肩こり・腰痛などの多様な症状が生じる。

残り約2700文字

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