悪性腫瘍に伴う神経障害(傍腫瘍性神経症候群)

Paraneoplastic Neurological Syndrome(PNS)

下畑　享良

（岐阜大学大学院教授・脳神経内科学）

頻度

あまりみない(悪性腫瘍の300分の1程度に合併する。しかし近年，新規抗体の発見や免疫チェックポイント阻害薬の使用などにより増加している)

診断のポイント

【1】2004年より使用されてきた臨床診断基準(J Neurol Neurosurg Psychiatry 75: 1135-1140, 2004)が，新しい表現型と抗体の同定などの研究の進歩により2021年に改訂された(Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm 8: e1014, 2021)。

【2】臨床表現型と，抗体および腫瘍の有無と種類，経過観察期間を考慮した評価システム(PNS-Careスコア)により，3段階の診断の確実性(definite，probable，possible)を決定する(表1図)。

【3】可能な限り急性期の血清・(脳脊)髄液を保存する。

【4】抗体によって血清または髄液の感度と特異度は異なること

初出:今日の診断指針　第9版 発行:2025年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2025年4月17日　掲-ID：sin_05480-09_a003b002z0078）