原発性胆汁性胆管炎

Primary Biliary Cholangitis(PBC)

小森　敦正

（国立病院機構長崎医療センター・難治性疾患研究部長）

頻度

ときどきみる

ＧＬ

原発性胆汁性胆管炎(PBC)の診療ガイドライン(2023年)

診断のポイント

【1】血清胆汁うっ滞酵素(ALPとγGTP)が高値。

【2】血清抗ミトコンドリア抗体(AMA：anti-mitochondrial antibody)もしくはAMA-M2抗体が陽性。

【3】肝組織での慢性非化膿性破壊性胆管炎(CNSDC：chronic non-suppurative destructive cholangitis)。

【4】肝内胆管拡張を認めない。

【5】男性患者も少なくない(有病率の男女比1：3.9)(Hepatol Res 49: 881-889, 2019)。

症候の診かた

【1】掻痒症：わが国でのQOL調査(PBC-40)(Sci Rep 8: 12542, 2018)では，≧50％に掻痒症を認め，約30％は中等度以上であった。掻破痕のみで皮疹を伴わないことが多く，不眠の原因ともなる

残り約3500文字

初出:今日の診断指針　第9版 発行:2025年2月

収載:医学書院 UNITAS（2026年5月7日　掲-ID：sin_05480-09_a003b003z0033）