条件を追加

肝循環異常〔特発性門脈圧亢進症（IPH），肝外門脈閉塞症（EHO），Budd-Chiari症候群（BCS）〕

Aberrant Hepatic Hemodynamics (Idiopathic Portal Hypertension, Extrahepatic Portal Obstruction, Budd-Chiari Syndrome)

古市　好宏

（東京女子医科大学附属足立医療センター准教授・検査科・光学診療部(内視鏡内科)）

頻度

あまりみない

ＧＬ

門脈血行異常症ガイドライン2018年改訂版

診断のポイント

【1】IPH

❶47歳前後(診断時年齢)。

❷著明な血小板減少と脾腫。

❸肝機能異常は軽微。

❹しばしば消化管静脈瘤を認める。

❺肝生検にて末梢門脈枝の潰れや狭小化。

【2】EHO

❶10歳未満もしくは25歳前後の二峰性(診断時年齢)。

❷画像検査にて，肝門部を含めた肝外門脈が閉塞し著明な求肝性側副血行路(海綿状血管増生)が発達。

❸難治性の異所性静脈瘤(十二指腸球部など)を認めることが多い。

【3】BCS

❶38歳前後(診断時年齢)。

❷画像検査にて肝静脈あるいは肝部下大静脈の閉塞や狭窄が認められる。

❸肝臓の尾状葉腫大，脾腫を認め，肝硬変に至れば肝萎縮を呈する。

❹肝生検にて，うっ血肝を認める。

緊急対応の判断基準

【1】消化管静脈瘤破裂による出血中の症例では，一般的出血ショック対策，バルーンタンポナーデ法などで対症的に管理し，可及的すみやか

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初出:今日の診断指針　第9版 発行:2025年2月

収載:医学書院 UNITAS（2025年9月29日　掲-ID：sin_05480-09_a003b003z0043）