頻度
よくみる
【1】先天性胆道拡張症の発生率は0.1%~0.3%,膵胆管合流異常症の発生率は4.1%である。
【2】男女比はおよそ1:3である。
GL
・膵・胆管合流異常診療ガイドライン(2012)
・先天性胆道拡張症の診療ガイドライン(ダイジェスト版)(2016)
診断のポイント
【1】先天性胆道拡張症は,肝外胆管が限局性に拡張する先天性の形成異常で,膵・胆管合流異常を合併する。
【2】膵・胆管合流異常は,膵管と胆管がOddi括約筋の作用が及ばない十二指腸壁外で合流する先天性奇形である。
【3】膵・胆管合流異常は,膵液と胆汁の相互逆流により胆道もしくは膵における炎症や結石形成の原因となる。
【4】胆道発癌の高危険群である。
症候の診かた
【1】膵胆管合流異常の主な症状は,腹痛,嘔吐,黄疸,発熱などである。
【2】先天性胆道拡張症のほうが,胆管非拡張型膵・胆管合流異常よりも症状を呈することが多い。
【3】先天性胆道拡