診断のポイント

【1】閉塞性黄疸にて発症。

【2】膵腫瘤を形成。

【3】血清IgG4高値。

【4】無症状か，腹痛もしくは背部痛を軽度認める。

【5】しばしば膵外病変(涙腺唾液腺炎，後腹膜線維症，硬化性胆管炎)を随伴する。

症候の診かた

【1】黄疸：最も頻度が高く33～59％の症例で黄疸を呈し，自己免疫性膵炎(AIP)を疑う所見として重要である。

【2】腹痛：半数の症例で軽度の腹痛を有する。症状に乏しい場合もある。背部痛を伴うこともある。

【3】体重減少：食欲不振，腹痛などに伴い，3～15％の症例で体重減少を認める。

【1】血液検査

❶疾患特異的な検査所見はないが，血中膵酵素・肝胆道系酵素・総ビリルビンの上昇が多い。

❷高IgG4血症は，68～92％の症例で認められ，血清診断法のなかで単独で最も診断価値が高いが，特異的なものではない。

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