診断のポイント

【1】心電図異常や心雑音が診断のきっかけになることが多い。

【2】約半数で家族歴を認める。

【3】高血圧は認めないか，あっても軽度。

【4】遺伝子変異を認めるか，心肥大をきたす他の二次性心筋症を除外する必要がある。

症候の診かた

【1】労作時息切れ：多くは軽度の症状(NYHA class I/II)である。

【2】失神

❶心室頻拍などの重篤な不整脈による場合と，流出路狭窄による血圧低下から起こる脳血流減少による場合がある。

❷突然死の危険因子の1つである。

【3】心雑音

❶心尖部から第4肋間胸骨左縁に聴かれ，収縮中期から後期にピークを有する収縮期雑音である。

❷通常，頸部への放散はない。

❸この雑音の特徴は，大動脈弁狭窄症と異なり，変動することにある。

❹Valsalva手技や立位負荷，期外収縮，脱水などで増強する。

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