条件を追加

先天性QT延長症候群

Congenital Long QT Syndrome(LQTS)

清水　渉

（日本医科大学教授・循環器内科学）

頻度

ときどきみる(2,000人あたり1人)

ＧＬ

・遺伝性不整脈の診療に関するガイドライン(2017年改訂版)

・不整脈非薬物治療ガイドライン(2018年改訂版)

・2020年改訂版 不整脈薬物治療ガイドライン

・2022年改訂版 不整脈の診断とリスク評価に関するガイドライン

診断のポイント

【1】心電図所見(QT時間延長)(図1図)，臨床症状，家族歴を点数化するSchwartzのリスクスコア(表1図)で合計3.5点以上の場合に診断確実とされるが，常に修正QT時間≧500msの場合にも臨床診断される。

【2】先天性QT延長症候群(LQTS)の11個のメジャー遺伝子に明らかな病的変異を認める場合にも診断される(表2図の赤文字)。

緊急対応の判断基準

【1】Torsades de pointes(TdP)を認め(図1図)，失神を繰り返す場合，高度医療機関に搬送し急性期治療を行う。

【2】LQT1およびLQT2ではβ

残り約3500文字

初出:今日の診断指針　第9版 発行:2025年2月

収載:医学書院 UNITAS（2025年9月29日　掲-ID：sin_05480-09_a003b004z0021）