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特発性肺線維症(IPF)

Idiopathic Pulmonary Fibrosis

須田　隆文

（浜松医科大学・理事・副学長）

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ＧＬ

・特発性間質性肺炎 診断と治療の手引き2022(改訂第4版)

・特発性肺線維症の治療ガイドライン2023(改訂第2版)

診断のポイント

【1】60歳以上，男性，喫煙者。

【2】乾性咳嗽，労作時呼吸困難(慢性経過)。

【3】肺底部の捻髪音(fine crackles)，ばち指。

【4】画像上(高分解能CT，HRCT)の通常型間質性肺炎(UIP：usual interstitial pneumonia)パターン：胸膜下，下肺優位の網状影，牽引性気管支拡張，蜂巣肺(図1図)。

【5】組織上(外科的肺生検)のUIPパターン(図2図)：小葉辺縁優位の線維化病変，線維芽細胞巣(fibroblastic focus)，蜂巣肺。

【6】IPF以外の特発性間質性肺炎(IIPs：idiopathic interstitial pneumonias)や，膠原病性間質性肺炎，その他の原因の明らかな間質性肺炎の

残り約3300文字

初出:今日の診断指針　第9版 発行:2025年2月

収載:医学書院 UNITAS（2025年9月29日　掲-ID：sin_05480-09_a003b005z0020）