膠原病肺

Interstitial Lung Disease-associated with Connective Tissue Disease

宮本　篤

（虎の門病院・呼吸器センター内科医長(東京)）

頻度

強皮症では47％，全身性エリテマトーデス(SLE)では6％と報告され，基礎疾患となる膠原病により差がある。

ＧＬ

膠原病に伴う間質性肺疾患 診断・治療指針2020

診断のポイント

　さまざまな膠原病に合併する肺疾患で各膠原病に固有のもの。

【1】膠原病の確定診断があること。

【2】膠原病固有に認められる病変には間質性肺病変，細気道病変，胸膜病変，肺高血圧，肺胞出血がある(表1図)。疾患により合併頻度が異なる。特に間質性肺炎は特発性間質性肺炎の組織分類に基づき分類される。

【3】HRCTで上記【2】(表1図)の所見の有無を確認。

【4】息切れ，咳，喀痰などの自覚症状。無症状もある。

緊急対応の判断基準

【1】急な体動時呼吸困難，血痰，発熱は，膠原病肺のなかでも急性疾患を考慮する。

【2】抗MDA-5抗体陽性急性間質性肺炎やSLE/血管炎に合併するびまん性肺胞出血，関節リウマチや強皮症など慢性間質性肺炎の急性増

初出:今日の診断指針　第9版 発行:2025年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2025年4月17日　掲-ID：sin_05480-09_a003b005z0023）