頻度
あまりみない〔指定難病としての新規申請者は臨床診断群を含め年間1,800例程度で,2015年の難病法成立後(重症度Ⅲ以上)は1,400例程度である〕
GL
サルコイドーシス診療の手引き 2023
診断のポイント(図1図)
【1】男女比は0.35:0.65と女性が多く,中央値年齢は男性42歳,女性58歳である。罹患臓器として,両側肺門縦隔リンパ節腫脹(BHL:bilateral hilar-mediastinal lymphadenopathy)が80.0%,肺野病変が43.8%,眼病変が57.8%,皮膚病変が24.8%に認められる。
【2】呼吸器,眼,皮膚,心臓,神経を主とする全身のいずれかの臓器の臨床症状あるいは臓器非特異的全身症状を呈し(表1図),特徴的な検査所見(表2図)を参考に本症を疑う。
【3】複数の臓器罹患に加え,病変部の生検で乾酪壊死を伴わない類上皮細胞肉芽腫の組織学的証明が得られれ
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