　本項では，抗好中球細胞質抗体(ANCA)関連血管炎(AAV：ANCA-associated vasculitis)に伴う肺疾患と，MPO-ANCA陽性間質性肺炎について述べる。

頻度

あまりみない

ＧＬ

・ANCA関連血管炎診療ガイドライン2023

・特発性間質性肺炎診断と治療の手引き2022(改訂第4版)

診断のポイント

【1】AAVは顕微鏡的多発血管炎(MPA：microscopic polyangiitis)，多発血管炎性肉芽腫症(GPA：granulomatosis with polyangiitis)，好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA：eosinophilic granulomatosis with polyangiitis)の3疾患からなり，その肺病変は多彩で，疾患ごとに特徴的な肺病変を認める。

【2】AAVの診断は，厚生労働省による診断基準に準じて主要症状・症候や検査所見，組織所見