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肺胞蛋白症

Pulmonary Alveolar Proteinosis(PAP)

田澤　立之

（東京科学大学教授・保健管理センター）

頻度

あまりみない〔わが国の有病率は人口100万人対26.6人(ERJ Open Res 5: 00190-2018, 2019)〕。

ＧＬ

肺胞蛋白症診療ガイドライン2022

診断のポイント

【1】わが国の自己免疫性PAPの年齢中央値は51歳で，男女比は2.1：1で男性に多く，喫煙や粉塵吸入が本症の発症と関係する可能性がある。

【2】労作時息切れや健診における胸部X線でのすりガラス陰影～浸潤影の指摘で受診する。

【3】胸部CTですりガラス陰影や小葉内間質/小葉間隔壁肥厚像や双方の合わさったcrazy-paving patternがみられる。

【4】血清マーカー(KL-6，SP-D，SP-A，LDH，CYFRA)などの上昇をみる。KL-6は他のILDと比べても高値を示すとされる。

【5】以上の所見よりPAPが疑われるとき，気管支鏡による気管支肺胞洗浄や経気管支肺生検を行う。

【6】PAPと診断されたら，血清抗

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初出:今日の診断指針　第9版 発行:2025年2月

収載:医学書院 医療情報サービス（2025年9月29日　掲-ID：sin_05480-09_a003b005z0033）