急速進行性腎炎

Rapidly Progressive Glomerulonephritis(RPGN)

要　伸也

（吉祥寺あさひ病院・副院長(東京)/杏林大学客員教授・腎臓・リウマチ膠原病内科）

【1】急速進行性腎炎(RPGN)は，腎炎性尿所見を伴い，数週から数か月の経過で急速に腎不全が進行する臨床症候群である。抗好中球細胞質抗体(ANCA：anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody)関連腎炎と抗糸球体基底膜腎炎(抗GBM抗体型腎炎)が代表的疾患である(表1図)。

【2】最も頻度が高いANCA関連腎炎は，全身性血管炎のうちANCA関連小型血管炎に属する顕微鏡的多発血管炎(MPA：microscopic polyangiitis)，多発血管炎性肉芽腫症(GPA：granulomatosis with polyangiitis)の腎病変として現れる。ANCAにはMPO(myeloperoxidase)-ANCAとPR3(proteinase 3)-ANCAの2つがあり，わが国では前者が90％以上を占める。腎限局型(RLV：renal-limited

初出:今日の診断指針　第9版 発行:2025年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2025年4月17日　掲-ID：sin_05480-09_a003b006z0003）