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多発性囊胞腎

Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease (ADPKD)

西尾　妙織

（北海道大学病院・血液浄化部教授）

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エビデンスに基づく多発性囊胞腎(PKD)診療ガイドライン2020

診断のポイント

　診断基準に従い診断する(表1図)。多くは家族歴があるが，約5％に家族歴のない孤発例がある。

症候の診かた

【1】初発症状：30～40歳台まで無症状で経過することが多い。人間ドックや健診などで診断されることも少なくない。

【2】腹痛・腰痛：急性の疼痛は囊胞出血，囊胞感染などが原因で起こり，慢性疼痛は腎臓が原因である腎臓痛や腎腫大による脊椎や腰背筋の負担で起こりうる。

【3】肉眼的血尿：ADPKDの約半数は生涯に1回以上の肉眼的血尿を経験する。

【4】高血圧：最も頻度の多い合併症である。平均発症年齢は30歳台と早い。

検査所見とその読みかた

【1】腹部画像検査

❶腹部超音波検査，CT(図1図)，MRI検査にて両腎に多発する囊胞があること(表1図参照)で診断となる。

❷囊胞が増える，あるいは大きくなるために腎臓は腫

残り約1500文字

初出:今日の診断指針　第9版 発行:2025年2月

収載:医学書院 UNITAS（2025年9月29日　掲-ID：sin_05480-09_a003b006z0023）