診断のポイント

　PNHの診断基準を表1図に示す。

【1】グリコシルホスファチジルイノシトール(GPI)アンカー型膜蛋白の欠損血球(PNHタイプ赤血球)の検出と定量において，PNHタイプ赤血球(Ⅱ型＋Ⅲ型)が1％以上である(図1図)。

【2】血清LDH値が，正常上限の1.5倍以上である。

緊急対応の判断基準

【1】抗補体薬であるヒト化抗C5抗体(エクリズマブ，ラブリズマブ)投与下における37.5℃以上の発熱時には，髄膜炎菌感染症の可能性を念頭に，かかりつけ医療機関または近隣連携医療機関において，迅速に対処する。

【2】大溶血発作により急性腎不全をきたすと，血液透析が必要となることがある。

【3】腹部や脳内に血栓症が発症すると，入院(緊急処置)が必要となる。

【1】補体介在性の血管内溶血と，それに伴うヘ