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血栓性血小板減少性紫斑病

Thrombotic Thrombocytopenic Purpura(TTP)

松本　雅則

（奈良県立医科大学教授・血液内科）

頻度

あまりみない

ＧＬ

血栓性血小板減少性紫斑病診療ガイド2023

診断のポイント

【1】原因不明の血小板減少と溶血性貧血で疑う。

【2】ADAMTS13活性著減で確定診断。

【3】抗ADAMTS13自己抗体(インヒビター)があれば後天性TTP。

【4】ADAMTS13遺伝的異常によるものは先天性TTP。

緊急対応の判断基準

　後天性TTPが疑われる場合は，血漿交換療法が至急必要であるので，その設備が整った医療機関に移送する。

症候の診かた

【1】血小板減少：3万/μL未満。

【2】溶血性貧血：直接Coombs試験陰性。

【3】腎機能障害：血清クレアチニン2mg/mL未満。

【4】精神神経症状：必発ではなく，動揺することがある。

【5】心筋虚血による突然死に注意。

検査所見とその読みかた

【1】スクリーニング検査：血小板減少(通常3万/μL未満)と溶血性貧血(間接ビリルビン上昇，LDH上昇，ハプトグロビン低下)を認める。

【

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初出:今日の診断指針　第9版 発行:2025年2月

収載:医学書院 UNITAS（2025年9月29日　掲-ID：sin_05480-09_a003b007z0008）