診断のポイント

【1】1系統以上の血球が腫瘍性に増殖。

【2】真性多血症(真性赤血球増加症)，本態性血小板血症，原発性骨髄線維症が代表疾患。

【3】JAK2，CALR，MPL変異の検出。

症候の診かた

【1】真性多血症(PV：polycythemia vera)

❶血栓症，出血を合併しやすい。

❷瘙痒感(特に入浴後に顕著)，全身倦怠感，睡眠困難，意欲低下，めまい，赤ら顔などを呈する。

【2】本態性血小板血症(ET：essential thrombocythemia)

❶血栓症，出血を合併しやすい。

❷肢端紅痛症(微小血管障害による，繰り返す四肢末端の灼熱痛と紅斑)をきたすことがある。

【3】原発性骨髄線維症(PMF：primary myelofibrosis)

❶巨大脾腫を呈する。

❷全身倦怠感，発熱，体重減少などの全身症状を呈する。

【1】PV

❶末梢血：Hb＞16.5g/dL(