頻度

あまりみない〔罹病率0.5人(対10万人年)と日本ではまれな白血病(欧米の約10分の1)。リンパ系腫瘍の罹患者を一親等にもつ場合，発症リスクは8.5倍に増加するから，何らかの遺伝的背景があると考えられている〕

ＧＬ

造血器腫瘍診療ガイドライン2023年版

診断のポイント

【1】高齢者。発症年齢中央値72歳。男女比2：1。

【2】診断時には無症状のことが多い。

【3】3か月以上続く成熟Bリンパ球のクローン性増加(5,000/μL以上)。しばしばリンパ節腫脹，肝脾腫がみられる。

【4】フローサイトメトリー検査で，リンパ球はCD5陽性かつCD23陽性。

緊急対応の判断基準

　以下の際は早急に専門医/施設に紹介する。

【1】自己免疫性血球減少症：自己免疫性溶血性貧血，自己免疫性血小板減少症による急激な血球減少をきたしたとき。

【2】重症感染症：肺炎など重篤な感染を繰り返すとき。

【3】Richter症候群(組織学的形