褐色細胞腫・パラガングリオーマ

Pheochromocytoma and Paraganglioma(PPGL)

方波見　卓行

（聖マリアンナ医科大学横浜市西部病院教授・代謝・内分泌内科）

頻度

あまりみない

ＧＬ

褐色細胞腫・パラガングリオーマ診療ガイドライン2018

診断のポイント

【1】カテコールアミン過剰症候(発作性頭痛・高血圧，動悸など)の存在。

【2】特定の薬剤によるカテコールアミン過剰症候，高血圧クリーゼの誘発。

【3】褐色細胞腫・パラガングリオーマ(PPGL)の家族歴。

【4】副腎偶発種の存在。

【5】良悪性の判定が病理学的に困難で，全例を潜在性の悪性腫瘍として取り扱う。

緊急対応の判定基準

　高血圧クリーゼや腸閉塞併発を疑う場合は，専門医のいる高度医療機関へ搬送する。

症候の診かた

【1】カテコールアミン過剰症候：交感神経α受容体刺激症状が主体となる。頭痛，高血圧，起立性低血圧，動悸，発汗過多，振戦，悪心，体重減少の有無を詳細に検討する。

【2】発作性の発症：典型例ではカテコールアミン過剰症候が突然，発症・増悪する。

【3】症候群性のPPGLでは甲状腺髄様癌(結節性甲状腺腫大)などの他疾

残り約2700文字

初出:今日の診断指針　第9版 発行:2025年2月

収載:医学書院 UNITAS（2026年5月7日　掲-ID：sin_05480-09_a003b008z0019）