診療支援
診断

異所性ホルモン産生腫瘍
Ectopic Hormone-producing Tumor
蔭山 和則
(東北医科薬科大学准教授・腎臓内分泌内科)

頻度

あまりみない

診断のポイント

【1】異所性ACTH(副腎皮質刺激ホルモン)産生腫瘍

❶肺小細胞癌,気管支・胸腺カルチノイド,膵Langerhans島癌などから産生。

❷血中ACTHとコルチゾールがともに高値。

❸低カリウム血症。

❹耐糖能障害。

【2】異所性ADH(抗利尿ホルモン)産生腫瘍

❶肺小細胞癌,膵癌,中皮腫,胸腺腫,頭頸部癌などから産生。

❷低ナトリウム血症,血漿浸透圧低値。

❸バソプレシン分泌過剰症(SIADH):血漿ADH濃度が抑制されていない。

❹全身倦怠感,食欲不振,意識障害。

症候の診かた

【1】異所性ACTH産生腫瘍

❶Cushingの特異的症候:満月様顔貌,中心性肥満または水牛様脂肪沈着,皮膚の伸展性赤紫色皮膚線条,皮膚の菲薄化および皮下溢血などの典型的な症候を呈することは少ない。

❷色素沈着:血漿ACTH値が高いことが多く,前駆体遺伝子であるPOMC(proopiomelanocortin

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