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アミロイドーシス

Amyloidosis

加藤　修明

（信州大学准教授・第三内科）

頻度

ときどきみる

ＧＬ

・アミロイドーシス診療ガイドライン2010

・2020年版 心アミロイドーシス診療ガイドライン

・腎アミロイドーシス診療ガイドライン2020

診断のポイント

【1】60歳以上。

【2】壁肥厚を伴い(目安として心室中隔＞12mm)，収縮能の保たれた心不全(HFpEF)。

【3】尿蛋白陽性(目安として＞0.5g/日)。

【4】ALP優位の肝酵素上昇を伴う肝腫大。

【5】末梢神経障害(多発ニューロパチー，自律神経障害，手根管症候群)。

緊急対応の判断基準

　NT-proBNP＞8,500pg/mLを呈する免疫グロブリン軽鎖(AL)心アミロイドーシス患者およびT-bil＞2mg/dLを呈するAL肝アミロイドーシス患者の予後は非常に不良であるため，可及的すみやかに専門医療機関へ紹介する。

症候の診かた

【1】浮腫：心アミロイドーシスによっても腎アミロイドーシスに伴う低アルブミン血症によってもみられ，頻度

残り約2500文字

初出:今日の診断指針　第9版 発行:2025年2月

収載:医学書院 UNITAS（2025年9月29日　掲-ID：sin_05480-09_a003b009z0013）