全身性強皮症

Systemic Sclerosis(SSc)

藤本　学

（大阪大学大学院教授・皮膚科学）

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診断のポイント

　診断基準を表1図，2図に示す。

【1】女性に好発する。

【2】手指を含む皮膚の硬化がある(図1図)。

【3】Raynaud現象が高率にある。

【4】爪上皮の出血点や爪郭部の毛細血管異常がみられる。

【5】抗核抗体が陽性で，特に疾患特異的抗核抗体が陽性である。

緊急対応の判断基準

【1】突然の著明な高血圧の出現：強皮症腎クリーゼが疑われるので，直ちに専門家のいる病院に移送する。

【2】頭痛，悪心などを伴い，血清クレアチニンの上昇が認められる。

【3】本症は比較的慢性の経過をとる病態が多いが，強皮症腎クリーゼは急速な経過をとり，治療が遅れると透析が必要となったり死に至ることもあるため，早急にアンジオテンシン変換酵素阻害薬の投与を検討する。

症候の診かた

【1】皮膚硬化

❶手指の硬化は必発であり，中枢側に向かって進行する。

❷皮膚硬化が肘・膝より中枢側に及ぶびまん皮膚硬化型と，それよりも遠

初出:今日の診断指針　第9版 発行:2025年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2025年4月17日　掲-ID：sin_05480-09_a003b011z0005）