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血管炎症候群

Vasculitis Syndrome

藤井　隆夫

（和歌山県立医科大学教授・リウマチ・膠原病内科学）

頻度

ときどきみる(血管炎全体としては)

ＧＬ

・血管炎症候群の診療ガイドライン(2017年改訂版)

・ANCA関連血管炎診療ガイドライン2023

診断のポイント

【1】全身症状：発熱，倦怠感，関節・筋肉痛。

【2】皮膚症状：紫斑，結節，血疱など。

【3】呼吸器症状：間質性肺疾患，肺胞出血。

【4】腎症状：急速進行性糸球体腎炎。

【5】神経症状：多発性単神経炎。

　血管炎を診断するためには，上記の症状より傷害されている血管のサイズを推定することが重要である。加えて発症年齢，抗好中球細胞質抗体(ANCA：anti-neutrophil cytoplasmic antibody)の有無より疑うべき血管炎を絞る。

緊急対応の判断基準

【1】急速進行性糸球体腎炎，肺胞出血：これらはANCA関連血管炎(AAV：ANCA-associated vasculitis)でしばしば認められ，強力な免疫抑制療法とともに人工透析や呼吸管

残り約5000文字

初出:今日の診断指針　第9版 発行:2025年2月

収載:医学書院 医療情報サービス（2025年9月29日　掲-ID：sin_05480-09_a003b011z0008）