診断のポイント

【1】Raynaud現象。

【2】指ないし手背の腫脹。

【3】抗U1-RNP抗体陽性。

【4】混合所見(全身性エリテマトーデス様所見，全身性強皮症様所見，多発性筋炎/皮膚筋炎様所見)。

【5】特徴的な臓器所見(肺動脈性肺高血圧症，無菌性髄膜炎，三叉神経障害)。

症候の診かた

【1】Raynaud現象

❶寒冷刺激や情緒などを誘因とし，四肢末梢の小動脈のれん縮により誘発される手指や足趾の色調変化。まず手指や足趾が白くなり，その後紫色，最後に赤色を経て元に戻る。冷感やしびれ感を伴う。

❷Raynaud現象は混合性結合組織病の80～90％以上にみられ，強皮症と同様に高頻度に認める。

【2】指ないし手背の腫脹：手指から手背の腫れが混合性結合組織病の60～94％にみられ，病期が長くなっても持続することが特徴であり，強皮症とは異なる。

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