頻度

あまりみない〔わが国における患者数は，家族性地中海熱(FMF：familial mediterranean fever)は数千名，TNF受容体関連周期性症候群(TRAPS：TNF receptor-associated periodic syndrome)は100名程度存在すると考えられるが，他の患者は100名以下と考えられる〕

　自己炎症性疾患は新しく提唱された疾患概念で，誘因が明らかではない炎症所見(発熱)，高力価の自己抗体や自己反応性T細胞が存在しないこと，先天的な自然免疫の異常によるという3項目がその特徴として定義された。獲得免疫の異常が原因である自己免疫疾患とは対照的な疾患概念である。

診断のポイント

【1】遺伝的要因などにより発熱などの炎症症状を繰り返す，あるいは持続する疾患である。

【2】発作時にCRP，SAAなどの急性期蛋白の上昇がみられる。

【3】発熱以外に，皮疹，関節炎，滑膜