診断のポイント

【1】境界明瞭な病変がある。

【2】病理組織学的に病変部に一致した炎症と線維化がある。

【3】他疾患を除外できる。

症候の診かた

【1】皮膚およびその下床の病変

❶本症の本態は，限局した領域の皮膚およびその下床の組織の傷害とそれに続発する線維化である。

❷典型例では皮膚硬化を特徴とするが，色素沈着や色素脱失あるいは皮膚の萎縮のみで硬化がはっきりしない病変，脂肪萎縮のみがみられる病変，皮膚の変化はないが下床の筋肉や関節の炎症や破壊がみられる病変など，その臨床症状は多様である。

❸体細胞モザイクに対する自己免疫が原因と考えられており，発症前に免疫の賦活化を示唆するエピソード(外傷，ワクチン接種など)がしばしば確認できる。

【2】病型分類

❶1)circumscribed morphea(斑状強皮症)，2)linear