診断のポイント

【1】40～60歳台，女性にやや多い。

【2】皮膚・粘膜の難治性のびらん・水疱。

【3】病理組織学的所見で表皮内水疱。

【4】直接蛍光抗体法で表皮細胞表面にIgG沈着。

【5】血清中から抗デスモグレイン抗体が検出。

症候の診かた

【1】粘膜症状

❶尋常性天疱瘡では，口腔内びらんがほぼ100％の症例にみられ，初発症状になることも多い。口唇・咽喉頭・食道・眼瞼結膜などの重層扁平上皮には，水疱・びらんがみられる可能性がある。重症例では摂食不良となる。一見正常な部位に圧力をかけると表皮が剝離し，びらんを呈するNikolsky現象がみられるため，食事や歯磨きの際に刺激を受けやすい歯肉にびらんが好発する(図1図)。同様に，舌・口蓋・頬粘膜にも高頻度に病変を生じる。

❷腫瘍随伴性天疱瘡でも，口腔内から咽喉頭にかけて広範囲にびらん・潰瘍を生じるが，赤色口