頻度
あまりみない(わが国で3,700人)
GL
膿疱性乾癬(汎発型)診療ガイドライン2014年度版
診断のポイント
【1】診断基準:表1図に示す。
【2】尋常性乾癬皮疹が先行することもある。
【3】膿疱性乾癬(汎発型)に包括しうる疾患として,以下のものがある。
❶急性汎発性膿疱性乾癬(von Zumbusch型):膿疱性乾癬(汎発型)の典型例である。急速な発熱とともに全身の皮膚が潮紅し,無菌性の膿疱が多発する。
❷疱疹状膿痂疹:妊娠中期以後に発症し,発熱,悪心,嘔吐などに伴い,間擦部を中心に無菌性の膿疱を伴う紅斑を生じ,環状に広がりながら全身に拡大する。
❸稽留性肢端皮膚炎の汎発化:指趾に限局する無菌性膿疱を形成して,慢性に消長を繰り返すまれな疾患である。発熱を伴い,全身に膿疱が拡大することがある。
❹小児汎発性膿疱性乾癬:成人例と比べて,尋常性乾癬が先行しない例が多い。
緊急対応の判断基準
【1】発熱,全身倦怠
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