条件を追加

魚鱗癬

Ichthyosis

武市　拓也

（名古屋大学准教授・皮膚科）

　本項では，遺伝学的背景を有する先天性魚鱗癬についてまとめ，後天的に生じる疾患(後天性魚鱗癬など)は含まない。

頻度

尋常性魚鱗癬とX連鎖性潜性(劣性)魚鱗癬：よくみる

その他の病型：あまりみない

ＧＬ

日本皮膚科学会診療ガイドライン：水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症(2008)

診断のポイント

【1】生下時，または乳児期に発症。

【2】魚鱗癬(鱗屑，落屑の付着)(図1図，2図)。

【3】皮膚生検で過角化を認める。

【4】他臓器合併症状。

【5】家族歴の有無。

緊急対応の判断基準

【1】道化師様魚鱗癬

❶コロジオン児として生まれた場合は，NICUによる全身管理，脱水の予防，感染症対策を十分に行う。

❷重症例ではエトレチナートの投与を検討する。

症候の診かた

【1】鱗屑と落屑

❶角質が皮膚の表面に蓄積した状態が鱗屑で，その鱗屑が剝がれ落ちる状態を落屑とよぶ。

❷魚鱗癬では鱗状となり，鱗屑の色，大きさ，形，分布から病型が細分類される。

検

残り約1400文字

初出:今日の診断指針　第9版 発行:2025年2月

収載:医学書院 医療情報サービス（2025年9月29日　掲-ID：sin_05480-09_a003b017z0024）