頻度
情報なし
診断のポイント
【1】診断確定には皮膚生検は必須で,アミロイドの沈着をダイロン染色,コンゴーレッド,あるいはダイレクト・ファスト・スカーレット(DFS)染色で証明するのが重要となる。
【2】さらには偏光顕微鏡により偏光を確認する。
【3】諸臓器の血管や汗腺周囲に沈着する全身性アミロイドーシスの除外も必要である。
【4】真皮に沈着する皮膚アミロイドーシスは,アミロイド苔癬・斑状アミロイドーシス・肛門仙骨部アミロイドーシス,結節性アミロイドーシスに多くは分類される。
症候の診かた
【1】βシート構造をもつ線維性蛋白であるアミロイドとよばれる不溶性蛋白が種々の臓器において細胞外に沈着し症状をもたらす。免疫グロブリンやケラチン蛋白が皮膚に異常に沈着して生じる疾患である。
【2】沈着する場所により,また沈着するレベルにより診断が細分化される。
【3】アミロイドが沈着しやすいのは眼瞼,頸部,頭,外陰,肛門