頻度
ときどきみる(先天性水頭症の発生頻度は,10,000出生あたり3人前後である)
GL
胎児期水頭症 診断と治療ガイドライン(第2版)(2010)
診断のポイント
【1】水頭症とは何らかの原因によって脳室やくも膜下腔に髄液が異常に貯留し,脳室が拡大し頭蓋内圧亢進を呈する病態である。
【2】水頭症は単一の疾患ではなく種々の疾患が集まったものである(表1図)。非交通性と交通性に分けられる。また先天性と続発性がある。
【3】頭蓋内圧亢進により生命の危機的状況になりうる。
【4】診断の時期によって症状が異なる。
緊急対応の判断基準
【1】頭蓋内圧亢進症状を認める場合は,緊急に頭部CT・MRIを施行する。
【2】意識障害,Cushing徴候(徐脈,高血圧,不規則呼吸)を伴うなどバイタルサインが変化する場合は,緊急手術を含めた早期の頭蓋内圧コントロールが必要である。
症候の診かた
発症時期によって症状は多岐にわたる。
【1