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先天性心疾患並びに小児期心疾患の診断検査と薬物療法ガイドライン(2018年改訂版)
診断のポイント
【1】先天性心疾患の発症時期と初発症状は病型により異なる。重症の疾患であるほど発症年齢が低い。
【2】症状を大きく心不全とチアノーゼに分け,心不全を主徴とする疾患,チアノーゼを主徴とする疾患,そしてチアノーゼと心不全症状の両方を呈する疾患に分類すると理解しやすい。
緊急対応の判断基準
【1】新生児期に緊急対応が必要な疾患
❶プロスタグランジンE1(PGE1)点滴静注が必要な疾患(動脈管依存性)
●肺血流が動脈管に依存する疾患:重度の肺動脈狭窄または肺動脈閉鎖を伴うFallot四徴症,完全大血管転位Ⅲ型,三尖弁閉鎖,単心室,純型肺動脈閉鎖,Ebstein病など。
●体血流が動脈管に依存する疾患:重症大動脈縮窄(複合型),大動脈弓離断,左心低形成症候群など。
❷新生児期に緊急手術の適応と