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溶血性尿毒症症候群

Hemolytic Uremic Syndrome(HUS)

幡谷　浩史

（東京都立小児総合医療センター・総合診療科部長）

頻度

あまりみない

ＧＬ

・溶血性尿毒症症候群の診断・治療ガイドライン(2014)

・非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)診療ガイド2023

診断のポイント

【1】診断基準は以下の3徴を満たす。1)溶血性貧血(Hb＜10g/dL)，2)血小板減少(Plt＜15万/μL)，3)急性腎障害(性・年齢別Cr基準値の1.5倍以上)

【2】腸管出血性大腸菌(EHEC：enterohemorrhagic E. coli)が産生する志賀毒素(ST)によるSTEC-HUSでは，激烈な腹痛，水様性下痢，血便を伴うことが多い。食中毒による集団発生がある。

【3】補体制御因子異常による非典型HUS(aHUS：atypical HUS)では家族歴を認めることが多い。生後半年未満，発症時期が不明確，再発，下痢を伴わない症例では疑わしい。遺伝子異常が全例で証明されるわけではない。

【4】二次性の血栓性微小血栓症(TMA：thrombo

残り約2500文字

初出:今日の診断指針　第9版 発行:2025年2月

収載:医学書院 UNITAS（2025年9月29日　掲-ID：sin_05480-09_a003b023z0025）