頻度
ときどきみる〔小児人口10万対年間10.7人(「難治性・希少免疫疾患におけるアンメットニーズの把握とその解決に向けた研究報告書」2022年度)〕
GL
・若年性特発性関節炎初期診療の手引き2015
・若年性特発性関節炎診療ハンドブック2017
・若年性特発性関節炎における生物学的製剤使用の手引き2020年版
診断のポイント
【1】発症16歳未満。
【2】6週間以上続く原因不明の慢性の関節炎。
【3】病型(7病型:全身型,少関節炎,リウマトイド因子陰性多関節炎,リウマトイド因子陽性多関節炎,付着部関連関節炎,乾癬性関節炎,未分類関節炎)によりその他のポイントは異なる(全身型では,関節炎に加えて発熱,全身性リンパ節腫脹,リウマトイド疹,肝脾腫,心膜炎などを併発する)。
緊急対応の判断基準
【1】全身型では,二次性血球貪食性リンパ組織球症であるマクロファージ活性化症候群(MAS:macrophage activ
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