条件を追加

デスモイド型線維腫症

Desmoid Type Fibromatosis

丹澤　義一

（東海大学講師・整形外科学）

頻度

あまりみない(年間発生頻度：100万人あたり2～4人とされ，非常にまれな疾患である)

診断のポイント

【1】好発年齢は10～50歳だが，比較的若い世代に多く発生し，発生年齢のピークは40歳といわれている。また女性は男性の2～3倍の発生頻度といわれている。

【2】そのほとんどが孤発性であり，約10％で多発性発症を認める。またしばしば手術や外傷に関連して発生することが知られている。

【3】腹腔外発生か，腹腔内発生かの部位で分ける分類がある。腹腔外デスモイドは身体のいかなる部位にも発生し，好発部位は肩甲帯，胸腹壁，骨盤部，四肢などさまざまである。

症候の診かた

【1】深在性で辺縁が不明瞭な硬い腫瘤として触知する。

【2】他の軟部腫瘍と同様，特徴的な臨床症状に乏しく，増大傾向や痛みの程度もそれぞれ異なる。

【3】近接する関節障害や神経圧迫症状を呈する場合がある。

【4】腹腔内腫瘍の場合，腹痛や腹部腫瘤，腸管穿孔

残り約1600文字

初出:今日の診断指針　第9版 発行:2025年2月

収載:医学書院 UNITAS（2025年9月29日　掲-ID：sin_05480-09_a003b024z0005）