進行性皮質下膠症 | 医学書院

◆疾患概念

【定義・歴史】

　本症は進行性の認知症を呈し，病理学的に大脳皮質や皮質下領域で広範に線維性グリオーシスやアストロサイトの増生を呈する慢性進行性の脳変性疾患である．

　本症は1949年にNeumannらにより病理学的に従来のピック病とは異なる病理像を呈した3例をPick disease, typeⅡとして，最初に報告された．1967年にNeumannとCohnらがさらに大脳白質・基底核・視床・脳幹・脊髄後角にグリオーシスを伴うがアルツハイマー病やピック病とは異なる4例の追加報告を行い，primary subcortical gliosisまたはprogressive subcortical gliosisとよぶことを提唱し，現在では後者の名称が主に用いられている．

【病態】

　臨床像は前頭側頭型認知症と類似しており，進行性の認知症と性格変化を主症状とする．早期より発動性減退，無関心，易怒性