三山病

Mitsuyama's disease

三山吉夫

（大悟病院老年期精神疾患センター長(宮崎)）

【定義・病型】

　初老期に人格変化(人格水準の低下)，行動障害(行動抑制の減退，常同行動)，言語障害〔自発語の減少(進行性非流暢性失語progressive non-fluent aphasia)から無言状態に至る〕を特徴とする緩徐進行性の認知症で発症し，発症して1-2年以内に運動ニューロン疾患(主として脊髄性進行性筋萎縮症，時に筋萎縮性側索硬化症)が併発する前頭側頭型認知症の一型Frontotemporal Lobar Degeneration with Motor Neuron Disease(FTLD-MND)である．

【病態・病因】

　原因は不明である．前頭側頭葉のセロトニン系の機能低下が考えられている．前頭側頭葉と海馬歯状回の神経細胞内にユビキチン陽性，TDP-43陽性，タウ陰性の蛋白が沈着することと運動ニューロンの障害(舌下神経核，脊髄前角細胞の脱落とBunina小体の存在)が特徴と

初出:今日の精神疾患治療指針　第2版 発行:2016年10月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：ssc_02484-02_a013z0008）