ウェスト症候群

West syndrome

前垣義弘

（鳥取大学教授・脳神経小児科学）

◆疾患概念

【定義・病型】

　ウェスト症候群とは，群発するスパズムと脳波でヒプスアリスミアを呈し，しばしば精神運動発達の停止・退行をきたすてんかん性脳症である．

【病態・病因】

　周産期脳障害や結節性硬化症，染色体異常(ダウン症候群など)，先天代謝異常などの基礎疾患をもつ場合が多い(症候性ウェスト症候群)．発症までの発達が正常で，周産期歴・既往歴や諸検査で基礎疾患が特定されず，他の発作型がない場合は潜因性ウェスト症候群に分類され，症候性に比べ予後はよい．

【疫学】

　出生1,000に対して，0.16-0.42とされる．小児てんかんに占める割合は約5％である．

【症状】

　発症年齢のピークは3-7か月であり，大部分は1歳までに発症する．急激に頭部を前屈し，両上肢を屈曲挙上するスパズムとよばれる発作が，5-30秒ごとに規則的に数分から30分間にわたり反復する．寝起きに起こることが多い．発症後は，不機嫌となり次

初出:今日の精神疾患治療指針　第2版 発行:2016年10月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：ssc_02484-02_a016z0007）