レンノックス-ガストー症候群

Lennox-Gastaut syndrome

中川栄二

（国立精神・神経医療研究センター病院・小児神経科外来部長）

◆疾患概念

【定義・病型】

　レンノックス-ガストー症候群Lennox-Gastaut syndrome(LGS)は，強直発作，脱力発作，非定型欠神発作を主とする複数の短い全般発作を示し，ミオクロニー発作，全般強直間代発作，部分発作を伴うこともある．脳波で3Hzより遅い広汎性緩徐棘徐波と睡眠時の全般性速波律動を示し，発作はきわめて難治であり，知的障害がほぼ必発となるてんかん性脳症である．国際分類〔1989(平成元年)〕では，潜因性または症候性全般てんかんに分類されている．LGSの臨床像を示す発症年齢は3-10歳で，3-5歳がピークである．さまざまな基礎疾患をもつ場合が多く，他のてんかん症候群(特にウェスト症候群)から変容する場合が多い．高頻度にけいれん性あるいは非けいれん性のてんかん重積や群発が起こり，精神運動発達の退行を認める．

【病態・病因】

　脳の異常(形成異常，新生児仮死による脳障害など)

初出:今日の精神疾患治療指針　第2版 発行:2016年10月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：ssc_02484-02_a016z0008）