●病態
・新生児期に遭遇する心疾患は,新生児早期(生後1週以内)に動脈管が縮小することでチアノーゼや心不全・ショック症状などが顕性化する心疾患が多く,重篤な先天性心疾患といえる.
A.動脈管依存性からみた病型分類
a)肺血流を動脈管に依存する疾患:重症肺動脈弁狭窄,純型肺動脈閉鎖,肺動脈閉鎖兼心室中隔欠損,重症Fallot(ファロー)四徴症など
b)体血流を動脈管に依存する疾患:左心低形成症候群,大動脈縮窄,大動脈弓離断,重症大動脈弁狭窄など
c)その他
・完全大血管転位でも新生児期に大血管変換術(Jatene手術)を行う場合には,動脈管を開存させて左室圧を低下させないことが必要となる.
B.肺血流からみた分類
・肺血流の多少により,症状は呼吸症状主体かチアノーゼ主体かが決まる.
1.肺血流増加群
・症状は呼吸症状が主体であり,日齢とともに肺血管抵抗が低下して肺うっ血が増強し,症状が強くなる,
・左心低形
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