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抗リン脂質抗体症候群

antiphospholipid syndrome（APS）

清水正樹

（東京医科歯科大学大学院小児地域成育医療学・講師）

●病態

・抗リン脂質抗体症候群（APS）は，抗リン脂質抗体（aPL）を介して動静脈血栓症や習慣性流死産などの妊娠合併症を呈する疾患である．

・血栓症または妊娠合併症を認め，IgG型またはIgM型の抗カルジオリピン抗体，IgG型またはIgM型の抗β₂グリコプロテイン抗体，ループスアンチコアグラントのいずれかが12週間以上の間隔で2回以上検出された場合，APSと診断される（Sydney criteria）．

・原発性およびリウマチ性疾患に合併する続発性に分類され，特殊型として広範囲の血栓症で発症し急激に多臓器不全に至る劇症型APSや，小児に特徴的な水痘などに関連する感染症関連APSが知られている．

●治療方針

A．血栓症の急性期の治療

　一般的な血栓症に対する治療と同様に，線溶療法（ウロキナーゼなど）や抗凝固療法（ヘパリン，ワーファリンなど）を行う．免疫抑制薬は原発性には無効であり用いない．

B．再発予防

　

残り約400文字

初出:今日の小児治療指針　第17版 発行:2020年12月

収載:医学書院 UNITAS（2025年9月29日　掲-ID：syo_03946-17_a009z0010）